Информация, размещенная на сайте, предназначается служить дополнением, а не заменой отношениям между пациентом и его врачом.




Что такое поздняя кожная порфирия?

Кожная порфирия является аутосомно-доминантным наследственным заболеванием, которое характеризуется нарушением функции печени и фоточувствительными поражениями кожи. Последние характеризуются гиперпигментацией, склеродермическими изменениями, трещинами на открытых солнцу участках тела, крошечными белыми кистами и гипертрихозом. К типичным поражениям относятся волдыри на тыльной поверхности кистей. В основе биохимического механизма порфирии лежит повышенная секреция уропорфирина, вызванная дефицитом уропорфириногендекарбоксилазы. Определенное значение имеют также внешние факторы, включая алкоголь, гепатит С и ВИЧ-инфекцию.







АПТЕКА ИФК