у

Информация, размещенная на сайте, предназначается служить дополнением, а не заменой отношениям между пациентом и его врачом.




Ребенок. страдающий гемофилией.

Гемофилия, известная всем, главным образом, по той полемике, которая разгорелась в связи с использованием кровезаменителей, — очень редкое заболевание (во Франции известно лишь 3000 случаев, а каждый год рождается примерно 70 мальчиков, страдающих этой болезнью). Это совершенно особое заболевание.

Болезнь, повторяю, весьма специфическая, ею страдают только мужчины, а передают ее, наоборот, женщины «по наследству». Всякая девочка, носящая в себе дефектный ген, может передать его сыну, который у нее родится, когда она вырастет, и он заболеет гемофилией, или своей дочке, которая, в свою очередь, родив когда-нибудь мальчика, «наградит» его этой болезнью. Но ни один мальчик, родившийся от отца, страдающего гемофилией, не унаследует от него заболевание. Тем не менее, надо заметить, что более чем в половине зарегистрированных случаев у мужчин, страдавших гемофилией, не было в предшествующих поколениях родственников, которые тоже болели бы ею.

Свертывание крови (коагуляция) чрезвычайно сложный процесс, в котором задействовано больше дюжины факторов. Гемофилия может быть вызвана полным отсутствием или существенной недостаточностью (гемофилия в ослабленной форме) двух из этих факторов, ответственных именно за ее появление. Так возникает гемофилия А или гемофилия В. У некоторых мальчиков, страдающих гемофилией, заболевание обнаруживается только после серьезной травмы или в результате хирургического вмешательства. Различают тяжелую, среднетяжелую и сравнительно легкую форму гемофилии.

При гемофилии любой укол, порез, царапина или крошечная ранка может стать источником кровотечения, которое не имеет ни малейшей тенденции остановиться само собой, не поддается обычному терапевтическому воздействию и может стать опасным для жизни ребенка в силу своей продолжительности и из-за того, сколько крови он при этом теряет. Болезнь известна с глубокой древности в связи с несчастными случаями, происходившими после обрезания. Она проявляется не только при открытых ранах, не менее, если не более опасны любые ушибы, потому что они вызывают внутренние кровоизлияния — в мышцы и суставы, причем последние, называемые гемо-артрозами, могут привести к анкилозу (полной неподвижности) суставов. Порой, когда ребенок только начинает ходить, а при этом, понятно, все время есть опасность всяких мелких травм, именно такие несчастные случаи и позволяют обнаружить наличие у малыша гемофилии. С тех пор, как разработаны эффективные методы остановки кровотечения при порезах или небольших ранках, самым серьезным проявлением гемофилии стали именно проблемы с суставами, и это очень хорошо известно родителям тех детей, которые страдают гемофилией.

В крайних случаях возникает необходимость в применении самого сильнодействующего средства: переливании крови, или свежей плазмы, или консервированной плазмы, или только тех факторов крови, которых не хватает у больного гемофилией1. Всеми этими жизненно необходимыми веществами располагают все центры переливания крови, и использование их обязательно при любом хирургическом вмешательстве.

Но — по сложным биологическим причинам — совершенно невозможно производить такие переливания всякий раз, как этого захочется.

К тому же, и это очень страшно, начиная с 1985 года, с тон кровью, которая содержала необходимые факторы коагуляции и которую переливали страдающим гемофилией, в организм нередко попадали вирусы СПИДа. С тех пор, к счастью, таких случаев стало значительно меньше, но и опасность все-таки остается, и многие люди, больные гемофилией, уже заражены только из-за того, что переливание было жизненно им необходимо, а при этом были допущены случайные или закономерные ошибки.

В том числе и поэтому необходимо, чтобы семьи, где растет ребенок, страдающий гемофилией, были отлично подкованы с точки зрения санитарии и гигиены, чтобы им было известно во всех подробностях, какие именно меры нужно срочно предпринимать, если мальчик вдруг поранился, или у него началось носовое кровотечение, или он ушибся, что привело к появлению гематомы мышцы или сустава.

Ортопедические мероприятия, необходимые для предупреждения последствий травм, в наши дни систематизированы и хорошо знакомы специалистам. Во Франции, стране, которая в этой области занимает первое место в мире, существуют медицинские центры со школьным обучением, где дети с нормальным интеллектуальным развитием могут в случае необходимости учиться и лечиться без перерывов в школьных занятиях и без госпитализации.

назад - 338.У ребенка хроническое заболевание.

далее - 340.Муковисцидоз или кистофибраз поджелудочной железы.








АПТЕКА ИФК