у

Информация, размещенная на сайте, предназначается служить дополнением, а не заменой отношениям между пациентом и его врачом.




Муковисцидоз или кистофибраз поджелудочной железы.

Муковисцидоз или киспюфиброз поджелудочной железы стал, как подтверждает статистика, настолько распространенным заболеванием, что родители больных детей стали объединяться в ассоциации, подобно родителям детей-диабетиков. Муковисцидоз был открыт, главным образом, благодаря исследованиям, касавшимся детей, которые очень тяжело переносили тепловой удар, в то время как находившиеся рядом сверстники не переживали никаких тяжелых последствий перегревания.

Это семейное врожденное заболевание, причина которого не известна, объясняется ферментативными нарушениями, приводящими к тому, что слизь или жидкость, выделяемая организмом (потовыми железами, поджелудочной железой, слизистыми оболочками бронхов), становится слишком густой и вязкой. Само название болезни происходит от латинского глагола, означающего «склеиваться, слипаться». Сейчас уже начинают проясняться химические основы этого явления.

Если у младенца или ребенка постарше наблюдаются очень частые бронхиты или его испражнения всегда выглядят необычно: мягкие, кашеобразные, белесые, слишком обильные, жирные, — нужно обязательно сделать одно очень простое, не требующее никаких усилий, но очень точное и весьма специфическое исследование: анализ пота. Достаточно раздобыть несколько его граммов и определить в них количество хлора. Пот детей, страдающих муковисцидозом, гораздо солонее пота здоровых детей, в нем содержится гораздо больше хлористого натрия (поваренной соли), и если анализ показывает резко повышенное процентное содержание хлора в выделениях потовых желез по сравнению с нормой, значит, ребенок наверняка болен. Тем не менее, анализ следует повторить дважды, в условиях больницы, потому что в иных случаях тест дает ложно-положительные результаты.

Густая, вязкая слизь с трудом продвигается по протокам, закупоривает их в поджелудочной железе или, к примеру, в слюнных железах, делает совершенно непроходимыми ветви бронхиального дерева. В местах скопления этой слизи нарушается структура протоков, образуются кисты, в бронхах — бронхоэктазы, в поджелудочной железе — фиброз, т. е. железистая ткань повсеместно заменяется соединительной. Два самых характерных признака этого заболевания, которое может быть очень тяжелым, а может и переноситься куда легче, — поражение бронхов с легкими и поджелудочной железы, которая в результате перестает участвовать в процессе пищеварения. К счастью, уже в течение нескольких лет врачи располагают всеми препаратами, необходимыми для лечения возникающих из-за муковисцидоза респираторных инфекций и недостаточности поджелудочной железы. Благодаря этому муковисцидоз стал более или менее совместимым с совершенно нормальным образом жизни. Страдания, причиняемые этой болезнью, существенно уменьшились, начиная с 1985 года. Диагноз можно поставить уже новорожденному, а в ряде случаев — и в пренатальном периоде. Сейчас с муковисцидозом рождается один ребенок из трех тысяч, но есть все основания надеяться, что в скором времени специфическая и безопасная генная терапия позволит окончательно избавиться от этой болезни.

назад - 339.Ребенок. страдающий гемофилией.

далее - 341.Ребенок диабетик.








АПТЕКА ИФК